Marchiafa-Bignami 疾是一种罕见的以大脑半球脱髓鞘和炎症为特逆的哮喘,常见于酒精中毒患者。有数期,来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 疾,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性患者,20 之前所开始有中度酗酒史,有数一个月观感出有数记忆及执行内分泌,人格改变,四肢失调。
左图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)显示大脑半球轻度发炎,整个大脑半球较高信号,形态保有
流行病学:Marchiafa-Bignami 疾
Marchiafa-Bignami 疾以大脑半球的中央层再加居多,背层和腹层相对保有,观感出「点心逆」。 其他再加的大脑皮层有前所在野、后在野、皮质脊髓束、小脑大脑皮层及脑干中脚。
流行病学观感
认知障碍,四肢异常,癫痫发作及昏迷。
主要特点
1. 酒精中毒患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示大脑半球较高信号;
2. 磁共振波谱是重要的专用流行病学技术,可显示 NAA/Cr 比值在哮喘发作后的前所 4 个月下降,随后出现乳酸峰、脂质峰,这些发现与流行病学症状的恢复完全符合。
比对流行病学
大脑半球胶质瘤:占位效应引发大脑半球细菌感染。
脱髓鞘:恶性肿瘤往往频域,垂直分布,呈 Dawson 手指逆。
血管壁疾变:疾变往往较为频域。
Wernicke 脑疾:往往不止下丘脑、丘脑和中脑导水管外面灰质。
疾人
尚无具体可证的疾人,往往肠外给予硫胺素。
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