长时间酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 小儿是一种稀有的以胼胝体脱髓鞘和坏死为特引的疾小儿，常见于酒精中毒患儿。近百期，来自印度科泽科德医学院皮肤科及药理学的 James 等语言学家报道了一例 Marchiafa-Bignami 小儿，发表在 American Society of Neuroradiology 时尚杂志。

57 岁异性恋患儿，20 年在此之前开始有中度酗酒史，近百一个年初表现出新近百记忆及执行小儿变，理智改变，坐姿失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）推断胼胝体轻度咳嗽，整个胼胝体高信号，骨架保留

诊断：Marchiafa-Bignami 小儿

Marchiafa-Bignami 小儿以胼胝体的中间层受累为主，背层和腹层相对保留，表现出新「三明治引」。 其他受累的白质有在此之前结成、后结成、皮质小脑束、大脑半球白质及轴突中脚。

诊断表现

认知障碍，坐姿异常，癫痫发作及昏迷。

主要特点

1. 酒精中毒患儿颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推断胼胝体高信号；

2. 磁共振离子化是最主要的辅助诊断关键技术，可推断 NAA/Cr 比值在疾小儿发作后的在此之前 4 个年初下降，随后出新现脂肪酸峰顶、脂质峰顶，这些发现与诊断副作用的恢复不符。

鉴别诊断

胼胝体胶质瘤：占位effect导致胼胝体溃疡。

脱髓鞘：小儿灶往往离散，直线分布，红褐色 Dawson 手指引。

血管小儿变：小儿变往往较为离散。

Wernicke 脑小儿：往往病变下丘脑、丘脑和中脑导水管周围灰质。

外科手术

尚无具体可证的外科手术，往往肠外给予硫胺素。

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编辑： 李娜